La neuropatía motora multifocal (NMM) es un trastorno neurológico poco común que afecta los nervios motores, provocando debilidad muscular, atrofia y calambres. Una característica distintiva de la NMM es la presencia de bloqueos de conducción, que son interrupciones en la transmisión de los impulsos nerviosos.
Diagnóstico
El diagnóstico de la NMM se basa en una combinación de hallazgos clínicos, estudios de conducción nerviosa y pruebas de laboratorio. Los estudios de conducción nerviosa son esenciales para identificar los bloqueos de conducción, que suelen estar presentes en los nervios motores de los brazos y las piernas. La electromiografía (EMG) puede ayudar a descartar otras patologías.
Electrodiagnóstico en Polineuropatías Longitud Dependiente
El electrodiagnóstico juega un papel crucial en la identificación de polineuropatías longitud dependiente. Es importante determinar cuándo estas polineuropatías son desmielinizantes.
Prueba de Estimulación Repetitiva y SFEMG
La prueba de estimulación repetitiva y SFEMG (Single Fiber EMG) son herramientas valiosas en el diagnóstico de enfermedades de la unión neuromuscular.
Tratamiento
La inmunoglobulina intravenosa (IgIV) es el tratamiento de elección para la NMM. Los corticoides y la plasmaféresis no suelen ser eficaces en esta patología.
La IgIV actúa en distintos niveles del sistema inmune. Algunos de sus mecanismos de acción incluyen:
- Inactivación de complemento (C3b), inactivando su cascada.
- Acción sobre linfocitos, generando competencia en el reconocimiento de antígenos.
- Acción sobre linfocitos B, generando "down regulation" en la producción de Ig.
- Bloqueo anti-idiotipo de autoanticuerpos, disminuyendo su acción.
- Aumento global del catabolismo de las inmunoglobulinas, lo que disminuye la concentración de autoanticuerpos.
- Acción sobre citoquinas, disminuyendo su producción.
- Efecto sobre la remielinización, promoviendo tanto la sobrevida de oligodendrocitos como la proliferación y diferenciación de oligodendrocitos maduros.
La dosis inicial de IgIV suele ser de 0,4 gr/kg/día por 5 días, completando 2gr/kg. Algunos esquemas utilizan 2 gr/kg por una vez. Las infusiones repetidas (cada 6 a 8 semanas) pueden mantener el beneficio en muchos pacientes.
En caso de falla de la IgIV, se pueden considerar otras terapias como inmunosupresores. Sin embargo, es importante confirmar que la terapia de mantención con IgIV es satisfactoria antes de recurrir a alternativas.
Inmunoglobulina Intravenosa (IgIV)
La IgIV es una solución estéril de inmunoglobulinas G (IgG) obtenida a partir del plasma de 3000 y 1000 dadores. Se somete a un proceso de purificación que incluye tratamiento a pH bajo y fraccionamiento, y se estabiliza con maltosa, manitol o albúmina. Este proceso elimina virus y bacterias.
Efectos Adversos de la IgIV
Si bien la IgIV es generalmente segura, puede causar efectos adversos. Estos efectos son generalmente leves y transitorios, pero en casos raros pueden ser graves. Es importante conocer las posibles reacciones adversas y las contraindicaciones antes de iniciar el tratamiento.
Comunes
- Cefalea: Puede aparecer durante o después de la infusión, y responde a medidas como antinflamatorios no esteroidales.
- Dolores musculoesqueléticos: Suelen ser leves y de corta duración (media hora).
- Dermatológicas: Incluyen rash, urticaria, prurito, que suelen desaparecer espontáneamente y rara vez se observan reacciones severas como eritema multiforme y eczema. Pueden durar hasta un mes.
- Hematológicas: La más común es la linfopenia, que suele tener un valor previo y puede durar hasta 2 a 3 semanas.
- Otras: Incluyen fiebre y escalofríos, con horas de duración.
Poco Comunes
- Hiperviscosidad y tromboembolismo: Se han reportado casos de eventos tromboembólicos como TEP y accidente vascular encefálico, especialmente en pacientes con factores de riesgo. Se recomienda la infusión lenta de inmunoglobulina para minimizar este riesgo.
- Meningitis aséptica: Es una complicación rara, pero puede ser grave. Suele estar asociada a la enfermedad subyacente más que a la jaqueca, y se resuelve en 24 a 48 horas.
- Necrosis tubular renal aguda: Se asocia a dosis altas de IgIV y a factores de riesgo como depleción de volumen, ancianos y diabéticos. Se puede desencadenar una nefropatía osmótica tubular, por lo que se recomienda la infusión lenta.
- Hipersensibilidad a IgA: Se produce en pacientes con déficit de IgA asociado a anticuerpos IgG o IgE contra IgA. Es importante determinar los niveles de IgA antes de iniciar la terapia con IgIV, ya que el producto comercial contiene pequeñas cantidades de IgA.
- Infecciones: Aunque teóricamente existe el riesgo de transmisión de infecciones virales y priónicas, los procesos de purificación actuales hacen que este riesgo sea casi inexistente.
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