Fisiopatología y Conducción Variable en Arritmias

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Las arritmias incluyen anormalidades en la frecuencia cardíaca (taquiarritmias y bradiarritmias) o en el ritmo (regular o irregular). La incidencia de esta condición en la población pediátrica varía en la literatura, sin embargo, se describe entorno a 55,1 por 100.000 consultas en unidades de emergencia infantil.

Tipos Comunes de Arritmias

Las arritmias más frecuentes son diferentes dependiendo de la población pediátrica estudiada. En la población pediátrica general destacan: taquicardia sinusal (50%), taquicardia supraventricular (13%), bradicardia (6%), contracciones prematuras ventriculares y supraventriculares. Por su parte, en pacientes portadores de cardiopatía congénita operada se describe que la más frecuente es la taquicardia ectópica de la unión (JET) con una incidencia de 65% de los casos, seguido de bloqueo cardiaco completo (18%), taquicardia ventricular (6,5%), taquicardia supraventricular (4,8%) y fibrilación ventricular (3,8%).

Las indicaciones más comunes para solicitar un electrocardiograma (EKG) en pacientes pediátricos corresponden a dolor torácico, palpitaciones, convulsiones, síncope, exposición a drogas, quemaduras eléctricas, alteraciones electrolíticas y hallazgos patológicos en examen físico.

Características Electrocardiográficas

Durante la vida intrauterina, existe un shunt en la circulación mediante el ductus arterioso, desviando la sangre del territorio pulmonar, por lo que el ventrículo derecho provee la mayor parte del flujo sanguíneo sistémico (aproximadamente 70%), y constituye la cámara cardíaca dominante en el recién nacido. En el EKG del neonato y lactante menor de 2 meses se puede identificar una desviación del eje QRS a derecha, por la mayor masa ventricular derecha.

El intervalo QT representa la sumatoria de la despolarización y repolarización ventricular. Su medición es desde el inicio de onda Q hasta el final de la onda T en la derivada que muestre el mayor intervalo. En pediatría, los cambios en onda T tienden a ser inespecíficos. Sin embargo, está descrito que la presencia de ondas T invertidas en el recién nacido es normal.

Manifestaciones Clínicas

Las manifestaciones clínicas son variadas y de carácter inespecífico; por ejemplo, los lactantes pueden presentar taquipnea, dificultad en alimentación, vómitos, agitación; y dependiendo de la severidad, compromiso hemodinámico y duración puede progresar a palidez, cianosis periférica, insuficiencia cardiaca y shock.

Clasificación de Taquiarritmias

Las taquiarritmias varían ampliamente según su origen, etiología, relevancia clínica, existiendo múltiples sistemas de clasificación:

  • Desórdenes de generación del impulso eléctrico: automatismo alterado o estímulos gatillados posdepolarización, éstos a la vez pueden ser tempranos, en fases 2 y 3 del potencial de acción miocárdico (PA) o tardíos, en fase 4 del PA.

Se puede producir un aumento en la frecuencia y amplitud de estímulos posdepolarización en el contexto de alteraciones electrolíticas (principalmente hipokalemia e hipocalcemia), aumento de niveles de catecolaminas circulantes o en ciertas canalopatías.

FaseCorrientes Iónicas PredominantesCanales Implicados
Fase 0: Despolarización- INa: Corriente rápida de Na+Canales Na+ voltaje dependientes
Fase 1: Repolarización rápida- Ito: Corriente transitoria de K+
Fase 2: Meseta- INaL: Corriente lenta de Na+- ICa: Corriente de Ca+2Canales Ca+2 tipo L
Fase 3: Repolarización- IKur: Corriente rectificadora de K+ ultrarrápida- IKr: Corriente rectificadora de K+ rápida- IKs: Corriente rectificadora de K+ lenta
Fase 4 (isoeléctrica)Restitución de concentraciones iónicas

Las contracciones prematuras (CP) supraventriculares tienden a ser idiopáticas y clínicamente silentes, pero en ocasiones son diagnosticadas durante la vida fetal. En población neonatal pueden gatillar una condición denominada pseudobradicardia, cuando la conducción a los ventrículos es bloqueada, ésta tiende a desaparecer durante el primer año de vida.

Las CP ventriculares también suelen ser idiopáticas y asintomáticas, sin embargo, si son documentadas requieren la exclusión de una cardiopatía o arritmia más compleja. Se consideran benignas cuando ocurren en un corazón estructuralmente normal, característicamente monomorfas, con presentación aislada y suprimidas por el ejercicio.

Taquicardia Sinusal (TS)

Corresponde a una descarga del nodo sinusal (NS) con una frecuencia mayor a la normal para la edad del paciente, ésta suele ser mayor a 140 lpm en pre-escolares y mayor a 160 lpm en lactantes. La TS suele constituir una respuesta compensatoria al aumento de la demanda metabólica del organismo, considerando que los niños aumentan su gasto cardíaco principalmente a expensas de la FC por sobre el volumen sistólico (VS).

La TS se asocia a insuficiencia cardiaca, hipoxia, hipovolemia (principalmente por deshidratación), shock, isquemia miocárdica, edema pulmonar, hipertiroidismo (o en caso extremo de tirotoxicosis), asociado a ciertas drogas como atropina o catecolaminas, hipocalcemia, fiebre, entre otras.

Taquicardia Supraventricular (TSV)

Corresponde a un término genérico utilizado para referirse a arritmias originadas por sobre el tejido ventricular. Su incidencia es 1:250 a 1:1.000 pacientes pediátricos. Aproximadamente, el 50% de los pacientes presenta su primer episodio durante la lactancia con resolución espontánea entorno al 90% de los casos; ocurre un segundo peak aprox. en el 30% de los casos a una media entre los 8 y 12 años. En los pacientes cuyo diagnóstico inicial se hace posterior al año de vida, sólo 15% posee resolución espontánea.

Taquicardia Recíproca Auriculoventricular (TRAV)

Corresponde al subtipo más frecuente de TSV en niños (60%-80% de los casos). Son mediadas por vías accesorias que pueden conducir de forma anterógrada (desde aurícula a ventrículo) o retrógrada (desde ventrículo a aurícula, más frecuente). Además, puede dividirse en TRAV ortodrómica (cuando la conducción anterógrada ocurre por el nodo AV y la retrógrada por la vía accesoria, más común) o TRAV antidrómica (cuando la conducción anterógrada ocurre por la vía accesoria y la retrógrada por el nodo AV, este tipo es menos frecuente y produce un complejo QRS ancho al EKG de superficie).

Taquicardia Recíproca Nodal Auriculoventricular (TRNAV)

Responsable de 15% de las arritmias en niños, su incidencia aumenta con la edad. Se produce por la existencia de 2 vías de conducción diferentes a nivel del nodo AV, con propiedades electrofisiológicas distintas, siendo una de conducción lenta y otra rápida. Al EKG se evidencia complejos QRS angostos, con intervalo PR corto, conducción AV 1:1. Las ondas P están sobreimpuestas en QRS o al final del QRS causando un patrón de pseudo -r. La FC suele ser sobre 220 lpm en infantes y sobre 180 lpm en pre-escolares y escolares.

Taquicardia Atrial Ectópica

Es rara en pacientes pediátricos (14% de todas las TSV). Se produce por un foco ectópico auricular cuya localización más frecuente es el apéndice derecho, cresta terminal, alrededor de venas pulmonares, sin embargo, puede existir en cualquier sitio de aurícula izquierda o derecha. Al EKG se evidencia ondas P con diferente morfología, cada onda P se conduce al ventrículo. Como el foco ectópico es más rápido que el nodo sinusal, determina la frecuencia cardíaca.

Taquicardia Atrial Multifocal

Es una condición rara; es más común en neonatos de género masculino. Usualmente es idiopática, pero puede estar asociada con infección por virus respiratorio sincicial. Al EKG se evidencia ondas P con 3 o más morfologías y generalmente es incesante.

Manejo Agudo de la Taquicardia Supraventricular

  • Maniobras vagales: valsalva y masaje carotideo, con mayor efectividad en niños mayores (aproximadamente 70% de los pacientes responden).
  • Adenosina (endovenosa): corresponde a un análogo nucleósido que se une a receptores específicos en nodo sinusal y nodo AV, inhibiendo el flujo iónico mediado por AMPc, resultando en bloqueo de la conducción. Este fármaco permite diferenciar si la TSV es nodo AV dependiente (TRAV o TRNAV) o independiente (taquicardia ectópica atrial). En las nodo AV dependientes la adenosina termina la taquicardia.

Posee una vida media de 10 segundos; por lo que, se requiere su administración en un bolo rápido en una vena proximal para lograr su efecto. Se utiliza en dosis de 0,1 a 0,2 mg/kg, con una dosis máxima de 400 mcg/kg. Dos dosis permiten terminar con el 95% de las TSV.

Flutter Auricular

Corresponde a un ritmo poco frecuente en población pediátrica (0,03% de los casos). Entre sus causas destaca cardiopatía estructural, incluyendo dilatación auricular, miocarditis, complicación posoperatoria de cirugías correctivas de cardiopatías congénitas, como reparación de comunicación interauricular, cirugía de Mustard para transposición de grandes arterias o cirugía de Fontan para ventrículo único, procedimientos en los cuales se produce disrupción del sistema de conducción especializado.

Al EKG se observa un patrón típico de ondas de flutter (“aletas de tiburón”) identificado principalmente en derivadas DII, DIII y V1. La frecuencia atrial es en promedio 300 lpm, impulsos que son bloqueados a nivel de nodo AV, pudiendo generarse bloqueo 2:1, 3:1 o 4:1; el complejo QRS generalmente, es de configuración normal.

En relación al manejo de pacientes hemodinámicamente inestables, éstos requieren cardioversión eléctrica. Los pacientes con hemodinamia estable pueden recibir digoxina para aumentar el bloqueo AV, disminuyendo la frecuencia ventricular. Se puede complementar con el uso de propranolol (3 - 4 veces por día).

Taquicardia Ventricular (TV)

Es un ritmo raro en población pediátrica. Puede ser idiopática o expresión de enfermedad cardíaca estructural (ej. cardiomiopatía, miocarditis, tumor cardíaco). Las formas secundarias son más frecuentes que las idiopáticas y tienden a ser de peor pronóstico, que depende del proceso primario. Los signos típicos de TV al EKG son: complejos QRS anchos, eje de QRS diferente al del ritmo sinusal, disociación AV, fusión de ritmos.

El manejo depende de la sintomatología asociada; en casos severos (hemodinamia inestable o insuficiencia cardíaca) se requiere cardioversión eléctrica sincronizada, luego se debe iniciar terapia para prevención de recurrencias: lidocaína (1 mg/kg en bolo EV, con eventual repetición a los 5 minutos, seguido de infusión de 20 - 50 mcg/kg/min), sulfato de magnesio (30 - 50 mg/kg en bolo EV) y/o amiodarona. Si la TV es hemodinámicamente estable, amiodarona es la droga de elección en caso de fracción de eyección reducida (FEr); si la FE está preservada (FEp) puede utilizarse propafenona, flecainida, sotalol, propranolol, metoprolol.

Síndrome de QT Prolongado (SQTL)

El síndrome de QT prolongado o largo (SQTL) corresponde a un desorden de la repolarización ventricular, caracterizado al EKG por un intervalo QT largo. Puede ser de origen congénito (ej. canalopatías) o adquirido en contexto de administración de drogas, trastornos electrolíticos, hipotermia, enfermedades cardiacas, disfunción tiroidea, entre otros. Es una condición arritmogénica de particular importancia en la población pediátrica, principalmente en su forma congénita.

El SQTL posee riesgo de progresión a un tipo de arritmia particular denominada Torsade de Pointes (TdP).

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